개요

과민성 혈관염 (Hypersensitivity vasculitis, HV)은 백혈구파쇄성 혈관염 (Leukocyticlastic vasculitis, LCV)으로도 불리어지는 미소혈관염으로 보통 동맥과 정맥의 소혈관 특히, 모세관후세정맥 (post-capillary venules)에서 발생하기 쉽다. 발병 원인으로 약물, 감염, 전신적 자가변역질환 등이 알려지고 있으나 아직 정확한 병인은 파악되지 않는다. 이들 원인에 의해 과민성 혈관염은 다형핵백혈구 (Polymorphonuclear leukocytes)가 혈관벽과 주위조직에 침습함으로써 미세출혈을 일으켜 대표적인 임상적 양상인 촉지성자반 (Palpable purpura)을 나타낸다. 과민성혈관염의 가장 일반적인 병변은 촉지성자반, 홍반성구진 (Erythematous papules), 수포 등이며 대부분의 환자는 열, 관절통, 피로감, 소화기 통증 등의 전신적 증상을 호소하게 된다. 과민성 혈관염은 피부에 국한되어 발생되지만 드물게 소화기나 신장 등의 장기에서도 발생될 수 있다. 내부 장기에 병변이 발생하지 않는 경우의 예후는 비교적 양호하다. 질병의 양상은 급성, 재발성 또는 만성으로 나타날 수 있으며 대부분의 환자는 전신적인 코르티코스테로이드 치료에 반응한다.

1. 역학 (Epidemiology)
 ￭ 발생빈도 (Incidence)
   아직 정확한 발병빈도에 대한 통계적 수치는 보고되지 않앗으며 스페인에서 수행된 연구에 따르면 괴민성 혈관염의 발병빈도는 연간 백만명당 10~30사례가 발생된 것으로 알려지고 있다.
   ① 인종 : 백인에서의 발병률이 높다
   ② 성별 : 일반적으로 남성과 여성의 발병률은 유사한 것으로 알려짐
                  최근 스페인에서 수행된 역학조사에 따르면 남성에서의 발병률이 다소 높은 것으로 확인
   ③ 사망률/이환율 (Mortality /Morbidity) :
                  과민성 혈관염의 예후는 일반적으로 양호하지만 신장, 소화기, 폐, 신장, 혹은 중추신경계로 이행될 경우에는 사망할
                  가능성을 배제할 수 없다. 그러나, 피부에 국한된 병변이라 할지라도 만성적인 경우에는 궤양이나 통증을 수반하는
                  자반으로 악화되기 때문에 일부 환자들은 재발성 발진으로 인하여 생활에 지장을 초래하기도 한다.

2. 진단 (Diagnosis)
과민성 혈관염의 진단은 보통 임상적 소견과 원인약물 또는 원인 감염 질환의 확인에 의하여 이루어진다. 앞에서 언급된 것처럼 피부생검 결과 IgA의 침착이 나타난 경우에는 Henoch-Schonlein 자반일 가능성이 있기 때문에 이들 두 질환을 구분하기 위한 임상적 기준 또는 제시되고 있다. 최근의 보고에 따르면 다음에 제시된 기준의 2가지 이하에 해당된 경우에는 74%의 정확도로 과민성 혈관염을 밝혀지고 있다.

  ￭ 20세 미망의 발병
  ￭ 촉지성 자반
  ￭ 대장 허혈 (Bowel angina)
  ￭ 소화기 출혈
  ￭ 혈뇨

3. 병인과 병태생리학 (Etiology & Pathophysiology)
(1) 병인 (Etiology)
현재 과민성 혈관염 환자의 1/3~1/2는 특발성으로 아직 병인을 확정하지 못한 상태이며, 임상에서 과민성 혈관염을 일으키는 원인으로 밝혀진 경우는 다음과 같다.
  ￭ 약물 : β-lactam계 항생제, Sulfa계 항균제, Phenytoin, Allopurinol이 대표적 [표1 참조]
  ￭ 감염질환 : 상부호흡기 감염 (특히, 용혈성포도상구균 감염), 바이러스성 간염, HIV 감염, 콜라겐성 혈관질환,
                   염증성 장질환, 궤양성 대장염, Crohn씨 병
  ￭ 식품 및 식품 첨가물 : Cryoglobulins

4. 소아의 과민성 혈관염 (Hypersensitivity vasculitis in children)
소아에서 나타나는 과민성 혈관염은 주로 소혈관에 병변이 나타나는 경우로 분류되며 피부 조직이 약하기 때문에 흔히 괴사성으로 나타나기 쉽다 <표 2 참조>

  ￭ 촉지성자반 (Palpable purpura)
병변은 보통 1~3mm 직경의 구형으로 나타나며 주로 다리, 둔부, 몸체부분에 발생된다. 자반에는 가끔 플라그가 유착되는 양상을 보이기도 하는데, 이러한 경우에는 흔히 궤양이 발생된다.

  ￭ 담마진성 병변 (Urticarial lesion)
일반적인 담마진과는 다른 양상으로 비교적 장시간 ( > 24hrs) 동안 나타나며 소실 후 색소 침착 또는 반상출혈(ecchymosis)의 흔적을 보인다. 환자는 가려움증 보다는 작열감을 호소한다. 담마진성 혈관염이 발생된 환자의 경우에는 만성폐쇄성폐질환 (Chronic obstructive pulmonary disease, COPD)으로 이핼될 수 있으므로 심폐기능을 주의깊게 검진해야 한다.

  ￭ 망상(網狀)피반 (Livedo reticularis)
미세혈관염에서의 발현은 드문 편이나 중간 크기 혈관의 염증 또는 혈관폐색환자의 경우 발생률이 높다. 이러한 그물모양의 병변은 immunoglobulin A (IgA)와 관련된 질환에 의한 것으로 제시되기도 한다.

  ￭ 결절성 병변 (Nodular lesion)

  ￭ 수포 (Bilster)

  ￭ 괴사성 궤양 (Necrotic ulcer)

  ￭ 점상출혈 (Petechiae)

치료
과민성 혈관염은 특별한 치료없이 원인 약물 또는 항체를 제거하는 것만으로 수일에서 수추 이내에 증상과 증후를 개선시킬 수 있다. Martinez-Taboada VM 등의 보고에 따르면 95명의 과민성 혈관염 환자 중 약 57%에 해당하는 54명이 다른 특별한 처치없이 회복되었으며 27%인 26명은 NSAIDs, 15%인 14명은 Corticosteroid만을 투여하여 회복되었다. 평균 16개월 간의 추적 검사 결과 2명 만이 경증의 신장병변을 나타낼 뿐 다른 환자는 모두 완전히 회복되었다. 연구자들은 과민성 혈관염은 비교적 양호한 예후를 나타낸다고 제시했다.

1. 치료의 원칙 (Principle of treatment)
환자가 담마진성 병변이 나타나는 경우에는 1차적으로 항히스타민제를 처방한다. 일부 환자는 NSAIDs에 반응한다. 간염으로 인하여 발생되지 않은 피부병변으로서 보다 심각하거나 난치성일 경우에는 Colchicine이나 Dapsone이 효과적일 수 있다. 때때로 이들 약물 단독 사용 보다는 병용요법 (예 : Dapsone과 Pentoxifylline)이 더욱 효과적일 수 있다. 환자가 합병증을 나타내거나 전신적인 질환으로 이행하여 보다 강도 높은 약물 투여가 요구될 경우에는 류머티스 전문의에게 의뢰하여 결정해야 한다. 병변이 전격성 또는 진행성으로 악화될 경우에 대비하기 위하여 고용량 (1~2mg/kg/day)의 Corticosteroid나 면역억제제 (Cyclophosphamide, Azathioprine, Methotrexate)의 사용은 가급적 자제해야 한다.

2. 과민성 혈관염의 치료 약물 (Treatments of Hypersensitivity vasculitis)