2008. 3월
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간질
 
간질이란 : 정의, 유병률, 분류 및 임상양상

간질과 간질발작의 정의
간질을 제대로 이해하기 위해서는 우선 ‘간질발작’과 ‘간질’이 무엇인지를 정확하게 정의하고, 이를 서로 구분해야 한다. ‘간질발작’을 가리키는 그리스어는 “뭔가에 잡혀 있는”이라는 뜻을 가지는데, 이는 뇌세포의 무질서한 이상 흥분 현상 때문에 발생하는 발작 그 자체를 의미한다고 할 수 있다. ‘간질’ 이란 바로 이러한 ‘간질발작’이 반복적으로 발생하여 하나의 질환으로 굳어진 상태를 말한다.
간질과 간질발작에 대한 구분이 중요한 이유는 다음과 같다. 일생 동안 한 번이라도 발작을 일으킬 수 있는 가능성은 간질일 가능성에 비해 10배 이상 높다. 따라서 간질발작의 경험이 있다고 해도 반드시 간질 환자인 것은 아니다. 가령 며칠간 쉬지도 않고 밤을 새워 술을 마셨다면 일반인도 간질발작을 일으킬 수 있는데, 그렇다고 이 경우를 간질이라고 하지는 않는다는 것이다.
 
유병률, 발병률
간질발작의 발병률은 연구 결과마다 차이는 있지만, 대략 인구 100,000명당 약 50명 내외로 매년 발병하는 것으로 알려져 있다. 어느 한 시점에서 사람들 중에 몇 명이 간질 환자인지를 말해주는 유병률의 경우는 1,000명당 5명 정도로 밝혀져 있다. 발병률 특히 연령에 따라 큰 차이를 보이는데, 10세 이전과 60세 이후에 현저하게 증가하는 양상을 띤다. 즉 10세 이전에는 주로 특발성 간질의 빈도가 높으며, 이후 연령대에서는 발병률이 크게 떨어져 다소 소강상태를 보이다가, 60세 이후 뇌혈관 질환의 영향에 의해 다시 발병률이 크게 상승하게 되는 것이다.<그림1>
그러나 간질의 유병률은 연령별로 환자가 계속해서 쌓여가기 때문에 20세까지는 연령이 높아질수록 점차 증가하게 되고 이후에 평행 상태로 가다가 60세 이후에 역시 뇌혈관 질환의 영향으로 급속히 증가하게 된다.<그림2>
 
간질발작의 발생기전
앞서 간질발작이란 뇌세포의 무질서한 전기적 현상으로 인해 발생하는 증상이라고 하였다. 뇌 한부분에서 발작이 시작되는 부분간질발작의 경우에 이러한 무질서한 전기적인 현상으로 간질발작이 일어나려면 다음과 같은 조건이 필요하다.
▶잘못된 전기신호를 내는 세포가 있어야 한다.
<그림3>의 (가)는 정상적인 세포의 활동전위를 보여준다. 이렇게 한 번 흥분한 신경세포는 한동안 휴식이 필요하다. 그런데 이와 달리 잘못된 전기신호를 내는 뇌세포는 한 번에 여러 번 연달아서 흥분하게 되는데 <그림3>의 (나)참고), 이는 비정상적으로 과도하게 흥분하는 모습이다.
▶과도한 흥분 현상이 주변으로 퍼져 나가야 한다.
평상시에는 주변 뇌세포들이 이러한 과도한 흥분 현상이 퍼져 나가지 못하도록 막고 있게 된다(<그림3의 (다)참고). 이상 흥분 현상이 주변으로 튀어나가려고 하는 것은 흥분성 신경전달을 통해 이루어지고 퍼지지 못하도록 막는 것은 억제성 신경전달을 통해 이루어진다. 어떤 이유에서였든지 흥분성 신경전달이 늘어나거나 <그림3>의 (라)참고), 억제성 신경전달의 힘이 약해지면 <그림3>의 (마)참고) 잘못된 이상 픙분 현상이 주변으로 퍼져 나가게 되며, 이것이 곧 발작으로 연결된다.
 
원인

연령별 간질발작
간질발작을 일으킬 수 있는 구체적인 원인들은 선천성 기형이나 뇌외상, 뇌종양, 뇌혈관 질환 등 여러 가지가 있는데, <그림4>를 보면 확인할 수 있듯이 연령별로 발작을 일으키는 주요 원인들에 차이가 있다. 또 하나 염두에 두어야 할 것은 djEJ한 원인에 의해서든 간에 발작은 어느 연령에서나 시작될 수 있다는 점이다. 예를 들어 선천적인 혈관기형이 뇌속에 있는 경우에도 간질발작은 환자가 성장한 후, 심지어는 40~50대가 되어서야 최초로 나타날 수도 있다.

간질에 대한 잘못된 생각들
① 간질은 유전된다
외래에서 가장 흔히 받는 질문 중의 하나가 바로 “우리 집안에는 간질 환자가 없는데 왜 이런 병이 생겼는가” 하는 것이다. 그러나 실제로 유전성이 강한 간질이라면 특발성 간질 정도인데 이 역시 다음 세대의 자녀에게 유전될 가능성은 6~8% 정도에 지나지 않는다. 유전이 간질의 원인으로 조금이라도 기여하리라고 생각되는 경우는 전체 간질 인구의 20% 정도인데 이 역사도 일반적으로 생각하듯이 “부모가 간질이면 그 자녀도 간질이다”라는 공식이 적용되지는 않는다. 이런 경우라면 하나의 잘못된 특정 유전자가 간질이 원인이 되어야 하는데 이런 경우는 더욱 드물어서 전체 간질의 1%에도 미치지 못한다.
② 심리적인 문제가 간질을 유발한다
흔히 환자들이 잘못 생각하는 또 다른 이유 중 하나는 심리적은 츙격이 간질의 원인이라고 생각 하는 것이다. 예컨대 간질이 나타나기 전부터 있던 심리적인 스트레스 등을 기억하고 있다가 이것이 간질의 원인일 것이라고 추측하는 것이다. 그러나 심리적인 충격이나 스트레스는 간질의 원인이 될 수 없다. 물론 간질 환자가 심리적인 스트레스에 의해 발작이 좀 더 잘 유발될 수는 있으나 이것이 질병 자체의 원인은 아니다.
 
간질발작의 분류와 증상

발작의 종류를 구분하는 방법
발작의 종류는 실로 여러 가지가 있다. 흔히들 간질이라고 하면 쓰러져서 온 몸을 심하게 떠는 발작만을 생각하기 쉽지만 실제로는 다양한 발작들이 존재한다. 이러한 발작들을 체계적으로 분류한 것이 간질발작의 분류이다. 발작의 종류에는 여러 가지가 있지만, 가장 중요한 발작을 표시하면 <그림5>와 같다. 간질발작은 환자의 발작하는 모습과 그 환자의 뇌파 소견을 참조하여 분류한다. 발작이 머리 전체 또는 양측 대뇌반구에서 동시에 시작하는 것이 전반성 간질발작이다. 이들 환자의 간질파(간질환자에서 관찰되는 이상 흥분성의 전기형상이 뇌파에서 기록되는 것)는 머리 전체나 양측 대뇌반구에서 동시에 관찰된다. 또한 전반성 간질발작과는 달리 뇌의 어느 한 부분에서 시작되는 부분성 간질발작이 있다.
 
전반성 간질발작의 종류
전반성 간질발작에는 전신강직간대발작, 소발작, 간대성 근견령성 간질발작, 탄력발작이 포함되는데 이에 대해 좀 더 자세히 살펴보면 다음과 같다.
① 전신강직간대발작
가장 많이 아려진 발작으로 갑자기 정신을 잃고 쓰러지면서 온몸에 강직 현상이 오고 곧이어 몸이 리드미컬하게 떨리는 간대 현상으로 진행한다. 팔다리에서 나타나는 간대 현상은 발작이 끝나가면서 서서히 간격이 벌어지게 되고 마침내 발작이 끝난다. 발작 중에 근육의 강직으로 호흡이 불가능하므로 얼굴과 입술이 파랗게 보이고 또 얼굴에도 심한 강직 현상이 오게 되므로 눈 주위의 모세 혈관이 터져 발작 후에는 눈 주변의 피부 아래에서 점상 출혈을 보이기도 한다. 발작 후에는 머리가 심하게 아프고 구토 증세를 보이기도 한다. 이런 발작은 잠이 들었을 때나 깨어 있을 때 모두 나타날 수 있는데, 환자에 따라서는 새벽에 잠을 자는 도중이라든가 또는 잠든 직후 등 일정 시간에 나타날 수 있다. 아침에 잠에서 깨자마자 나타나는 경우도 흔한다.
② 소발작(결신발작)
아주 잠깐 동안의 의식 손상이 특징인 발작으로, 이해하기 쉽게 말하면, 소위 “필름이 끊겼다”고 표현할 수 있다. 의식의 혼탁은 대개 5~10초간 지속되는 경우가 많으며, 30초가 넘는 경우는 드물다, 어린 아이들이 하던 행동을 잠깐 멈추고 멍하니 있는 것처럼 보인다. 이때는 질문을 해도 대답이 없고 나중에 기억도 하지 못한다. 그러나 증상이 끝나면 멀쩡한 정신으로 돌아오게 되는데, 정신이 엇는 동안 눈이나 얼굴에 가벼운 떨림 현상을 보일 수 있다. 이 증상은 과호흡(호흡을 깊고 빠르게 하는 것)에 의해서 잘 유발된다.
③ 간대성 근경련성 간질발작
좌우의 팔이 움찔하는 모양으로 나타나는 발작이다. 주로 양쪽 팔이 동시에 또는 개별적으로 움찔하며 아침에 자주 나타난다. 아침 식사 도중에 움찔거리는 증상 때문에 숟가락을 떨어뜨리는 일도 흔하다. 심한 경우에는 움찔거리는 현상이 연속적으로 나타나다가 쓰러져서 온 몸에 경련을 일으키는 전신강직간대발작을 일으키기도 한다. 이 유형은 번쩍이는 빛에 의해 증상이 잘 유발되는 광과민성 간질발작 중의 하나로 번쩍거리는 컴퓨터 게임이나 클럽의 조명, 차창 밖으로 가로수사이를 뚫고 지나오는 태양관선 등에 의해 발작이 나타날 수 있다.
④ 탈력발작
몸의 근육에 힘이 갑자기 빠지는 발작이다. 전신의 근육이 긴장이 갑자기 없어지므로 마치 나무가 쓰러지듯이 앞으로 넘어지는 일이 많고 따라서 머리를 다칠 가능성이 많다. 전신의 근육이 아니고 일부분의 근육, 예를 들어 목의 근육에만 순간적으로 힘이 빠지는 탈력발작도 있다.
 
부분성 간질발작의 종류
지금까지 설명한 전반성 간질발작과는 달리 머리 한 부분에서 시작되는 부분발작은 우선 발작 중에 의식 손상의 유무에 따라 단순부분작과 복합부분발작으로 나눌 수 있고, 머리 한 부분에서 발작이 시작되지만, 뇌 전체로 퍼져 전신발작을 일으키는 이차성 전신강직간대발작이 있다.
① 단순부분발작
단순부분발작은 발작 중 의식이 명료한 상태이다. 예를 들어 한쪽 손이 움찔거리다가 팔이 뻣뻣해지는 경우도 뇌의 운동신경이 자리한 곳에서 시작하는 부분발작에 해당되는데 발작 동안에도 의식의 손상없이 모든 것을 다 기억할 수 있다면 단순부분발작에 해당된다. 단순부분발작은 이처럼 운동증상이 있는 경우, 자율신경증상이 있는 경우, 감각증상이 있는 경우, 정신증상이 있는 경우 등으로 나눠 볼 수 있다. 또 기억과 관련된 증상으로 기시감(deja vu)이나 미시감(jamasis vu)이 있다. 기시감은 지금 벌어지는 상황이 마치 과거에 있었던 것처럼 느끼는 것이며 미시감은 반대로 매우 익숙한 상황이 낯설게 느껴지는 경우를 말한다. 과거에 있었던 일들이 파노라마처럼 기억에 떠오르기도 한다. 극단적으로 기분이 즐거워지거나 또는 나빠질 수도 있다.
② 복합부분발작
의식의 손상이 있는 부분발작이다. 여기에서 의식의 손상이라 함은 반드시 정신을 잃고 쓰러져야만 하는 것이 아니라, 발작 중에 일어났던 일을 기억하지 못하고 주위에서 불러도 아무런 반응이 없는 것까지 포함된다. 전형적인 복합부분발작은 자동증을 동반하기도 하는데, 자동증이란 마치 목적이 있는 것 같은 행동이지만 실제로는 무의식중에 나타나는 의미 없는 행동을 말한다. 입맛을 계속 쩝쩝 다신다거나 손을 만지작거리거나 주위를 두리번거리는 행동 등이 흔하게 관찰된다. 무의식 중에 의미 없는 말을 하는 경우도 있고 옷을 벗으려고 하거나 뛰쳐나가려고 하기도 한다.
③ 이차성 전신강직간대발작
전반성 전신강직간대발작은 발작이 양 쪽 뇌에서 동시에 시작되어 쓰러져서 온 몸에 경련을 일으키는 발작이지만 이차성 전신 강직간대발작은 머리 한 부분에서 발작이 시작되고 이것이 머리 전체에 퍼져 결국엔 온 몸을 다 떠는 발작을 말한다. 이미 설명한 단순부분발작이다 복합부분발작에서 이차성 전신강직간대발작으로 진행하는 경우가 많다.
 
발작의 분류는 왜 중요한가?
이와 같이 발작을 분류하는 것은 환자의 증상을 일목요연하게 보여줄 수 있고 무엇보다도 약물을 선택하는 데 중요한 역할을 한다. 발작 유형별로 치료약이 다른 경우가 많으므로 발작의 분류는 치료를 시작하는 기본이 된다.
 
간질 및 간질 증후군의 분류

발작유형별 분류의 한계
간질발작별 분류는 간편하고 약물의 선택을 용이하게 해 준다는 점에서 매우 효과적인 분류법이라고 할 수 있다. 그러나 이러한 분류는 간질의 발병 원인 등을 종합적으로 고려하지 않았기 때문에 환자의 예후를 알 수 없다는 결정적인 약점이 있고 한 환자가 여러 형태의 발작을 동시에 가지고 있을 수 있으므로 이러한 경우는 분류가 복잡해지게 된다. 소아에서 발병하는 간질 중에서 양성특발성 간질의 하나로 앙샹중심구성 간질이라는 것이 있다. 이 간질 환자의 경우 수면 중 발작이 잘 발생하고 한쪽 입 주위가 굳어지거나 한쪽 팔이 뻣뻣해지고 대개는 의식이 있는 경우가 많으나 경우에 따라서는 의식을 잃거나 이차성 전신강직간대발작으로 나타나기도 한다. 이 간질은 한쪽 뇌의 중앙 부분에 발작의 초점이 있다. 발작은 발작의 분류 상 부분발작이라고 할 수 있다. 부분발작을 보이는 다른 유명한 간질로 측두엽 간질이 있다. 주로 정신없는 상태에서 두리번거리거나 입맛을 다시고 엉뚱한 행동을 하는 복합부분발작으로 보인다. 측두엽 간질은 예후가 불량하여 약물에 대한 반응도 좋지 않고 측두엽에 위치하고 있는 해마라는 구조물에 손상이 있는 경우가 많다. 반면에 양성중신구성간질은 유전적인 요소를 제외하면 특별한 원인이 없으며 예후는 매우 좋은 편으로, 15세가 되면 대부분 약을 쓸 필요도 없이 증상이 사라지게 된다. 따라서 만일 이 두 환자를 간질발작의 유형에 의해서만 분류하였다면 모두 부분발작에 해당되어 구분이 가지 않고 이들 환자가 갖고 있는 병의 원인도 알 수 없으며 특히 큰 차이가 있는 예후에 대한 아무런 정보도 제공해 주지 못할 것이다.

분류의 기준
분류의 기본은 간단하다<그림6>. 우선 부분간질발작을 특징적으로 갖고 있는 환자는 국소관련성간질 및 간질 증후군이라고 하고 전반성 간질발작을 갖고 있는 환자의 경우는 전반성 간질이라고 하여 크게 둘로 나누게 된다. 그리고 국소관련성간질과 전반성 간질을 각기 게 그룹으로 나눈다. 우선 ①유전적인 요인 이외에는 특별한 원인이 없는 경우를 특발성 간질아라고 하며, ②MRI나 CT와 같은 뇌영상에서 간질의 원인이 되는 병소가 발견되는 경우를 증후성 간질이라고 하고, ③간질의 원인이 되는 병소가 있을 것으로 추정되나 현재의 뇌영상에서 이상 소견이 발견되지 않는 경우를 은닉성 간질이라고 한다
간질중첩상태
간질중첩상태라 하면 병적으로 발작이 반복되거나 지속되는 상태를 말하며 신경과적 응급 상황에 해당된다. 일반적인 정의는 두 번 이상의 간질발작이 중간에 정신이 돌아오지 않은 상태에서 반복되어 나타나거나 발작이 30분 이상 계속되는 경우를 가리킨다. 최근에는 지속 시간을 10분만 넘겨도 간질중첩상태로 간주하여 치료하기도 한다. 간질중첩상태에도 여러종류가 있어서 그 양상은 각기 다르게 나타난다.

전신 발작성 간질중첩상태
의식의 회복없이 온몸의 경련이 반복되거나 계속해서 경련이 지속되는 경우를 말한다. 간질중첩상태 중 가장 흔하면서도 위험한 형태이다. 만일 이를 치료하지 않고 계속 방치하는 경우 전신발작은 점차 약해지는 모습을 보일 수가 있는데 이것은 병이 좋아져서가 아니라 뇌의 손상이 진행되기 때문이다. 가장 흔한 원인으로는 간질 약물을 임의로 중단하거나 부실하게 복용하는 경우이고 그 외에 뇌염, 뇌외상, 뇌출혈, 뇌경색 등이 있다.

비발작성 간질중첩상태
몸의 경련 현상 없이 발작이 계속되는 경우로 대개는 멍해지거나 하는 등의 의식손상이 지속되는 형태로 나타난다. 비발작성 간질중첩상태는 두 가지로 나뉘는데 발작의 형태에서 본 바와 같이 복합부분발작이 계속해서 나오거나 의식의 회복 없이 반복되는 경우도 있으며, 소발작 형태가 계속될 수도 있다. 이때 환자의 의식 상태는 몇 시간 또는 며칠 동안 집중력이 저하되는 수준에서부터 완전한 혼수상태에 이르기까지 다양하게 관찰된다. 멍하니 딴 사람처럼 행동하는 모습이 하루 이틀 정도 관찰 될 수도 있다.
 
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